胺甲醯麩胺酸(carbamoyl glutamate)常用於治療醋醯麩胺酸合成酶(N-acetylglutamate synthetase)缺乏所造成的尿素循環(urea cycle)障礙疾病,其藥理作用主要為何?
提供尿素循環所需的中間產物,增進整個尿素循環的效率
做為胺甲醯磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase I)的異位活化劑(allosteric activator),增進尿素循環的效率
與甘胺酸(glycine)和麩胺醯胺(glutamine)結合成衍生物排出體外,減少尿素循環的負擔
促進精胺酸(arginine)的合成,防止精胺酸缺乏