關於Alpha1-antitrypsin deficiency 的敘述,下列何者錯誤?
肝細胞含有periodic acid-Schiff(PAS)染色陽性的圓形細胞質球狀內含物(globular inclusions),此球狀內含物可被澱粉酶分解(PAS-positive and diastase-sensitive)
最常見的突變是PiZ,PiZZ homozygotes 的血中的Alpha1-antitrypsin 僅為正常值的10%
可能以新生兒肝炎來表現,可能發展為膽汁淤積,壞死,慢性肝炎
與肺氣腫相關