97 年第二次醫師第二階段國考 醫學(四) 第 26 題

考選部

一個2 歲8 個月大的女孩,來診發現肝脾極度腫大,分別在肋骨下3 公分及8 公分摸到,其血色素(Hb)為6.5 g/dL,血小板(platelets)數目低為88,000/\mathrm{mm}^{3},檢查無缺鐵,血色素電泳分析(hemoglobin electrophoresis)Hb A 為93.0%,Hb A2 為5.1%,Hb F 為1.9%,骨髓檢查無惡性細胞浸潤,但有貯積細胞,周邊血白血球測定之β-glucosidase 酵素活性甚低,下列何者為最可能診斷?

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