98 年第二次醫師第二階段國考 醫學（四） 第 2 題

一位甲基丙二酸血症（methylmalonic acidemia）的患者，是由新生兒篩檢時診斷出來，並且持續的追蹤治療中。患者目前8 個月大，飲食包括甲基丙二酸血症特殊奶粉、一種不含蛋白質的奶粉以及正常奶粉混合使用並定期監測。幾天前患者受到腸病毒感染，有嘔吐以及腹瀉的現象，進食量明顯減少。患者後來出現嗜睡的現象，被送到急診處時呈現中度昏迷，動脈血酸鹼值為7.1，血氨為500 µmole/L。在此時最重要的治療為：